右心室双出口的临床表现及诊断 ①症状：临床症状不一。右心室内血液呈层流者,临床上可完全无紫绀,无肺动脉狭窄者,肺血增多,症状类似巨大型室间隔缺损,易出现肺动脉高压和心力衰竭,有肺动脉狭窄及主动脉瓣下型室缺的病理生理类似法洛四联症,可有严重紫绀、呼吸困难、杵状指(趾)。 ②体征：病人发育较差。心前区多有隆起,胸骨左缘3、4肋间常可触及震颤,闻及收缩期杂音。有肺动脉狭窄者肺动脉瓣第二心音减弱或消失,无肺动脉瓣狭窄者,肺动脉瓣第二心音亢进。 ③心电图检查：无肺动脉狭窄者,右心室肥厚,部分病人可有左心室肥厚,有肺动脉狭窄者,有右心房肥大和重度右心室肥厚,室内传导阻滞。 ④X线检查：无肺动脉狭窄者,心影增大,肺血增多。合并有肺动脉狭窄者,肺血减少,肺野清亮。 ⑤超声心动图检查：可明确两组房室瓣有无畸形、心脏的大小及大动脉的关系,对诊断有 帮助。 ⑥右心导管检查及心血造影检查：室间隔缺损较小者,左心室内压力可超过右心室及主动脉。若室间隔缺损较大,则左、右心室压力相等。若动脉血和静脉血在右心室内混合均匀,主动脉和肺动脉内血液血氧含量相同。若主动脉内血液血氧含量高于肺动脉,可认为是右心室内动、静脉血液混合不匀或右心室内血液经室缺直接射入主动脉内所致。伴有肺动脉狭窄病例,肺动脉和右心室有压力阶差。 右心造影检查可见主动脉、肺动脉同时显影。室上嵴壁束所造成的舌样充盈缺损影,将流出道分隔成主动脉和肺动脉两条通道,是本病的特征,可确立本病诊断。伴有肺动脉狭窄者可显示不同程度的漏斗部与肺动脉狭窄。